その他
2020.11.04
自己免疫性GFAPアストロサイトパチー
先日行われた第38回日本神経治療学会の優秀演題に，当科の木村暁夫准教授の標題の疾患に関する演題が選ばれました！まだ認知度の高い疾患ではありませんが，岐阜大学病院では少なからぬ患者さんを診断，治療しています．抗AQP4抗体，抗MOG抗体陰性の髄膜脳炎，髄膜脳脊髄炎，脊髄炎であり，認知機能障害や排尿障害が多く見られます．また図のような検査・画像所見を認めます．以下，今回の抄録とこれまで報告した論文のリンクになります．疑う症例がございましたら，ご相談いただければと思います．
自己免疫性GFAPアストロサイトパチーの治療と予後の検討
木村暁夫，竹腰 顕，吉倉延亮，林 祐一，下畑享良
目的：自己免疫性glial fibrillary acidic protein（GFAP）アストロサイトパチー（GFAP-A）の治療と予後を検討する．方法：315名の中枢神経疾患患者の髄液を用い，Cell based assayによりGFAP-IgGを検索した．その後，抗体陽性患者の治療と予後を後方視的に検討した．結果：29名の患者で，髄液GFAP-IgGを検出した．年齢の中央値は52歳，男女比は17:12，臨床病型は，髄膜脳炎15名，髄膜脳脊髄炎13名，脊髄炎1名であった．免疫療法が28名（97％）で施行された．内訳は，ステロイドパルス26名，IVIg 6名，プレドニゾロン内服20名，デキサメタゾン点滴4名，アザチオプリン内服2名，単純血漿交換療法1名であった．7名で人工呼吸器の装着を必要とした．予後は，mRSの中央値が，入院時5，最終観察時1であった．一方，最終観察時のmRSが，3以上の患者が5名（17%）存在した．13名に後遺症を残し，認知機能障害と排尿障害を6名ずつ認めた．再発をきたした患者は1名であった．結論：GFAP-Aは，ステロイドに対する反応性は比較的良好であるが，約半数で後遺症を残し，認知機能障害や排尿障害が多く，治療後も17％の患者で日常生活に介助を必要とした．早期の診断とステロイド治療の開始が重要である．
J Neuroimmunol. 2019;332:91-98.（doi.org/10.1016/j.jneuroim.2019.04.004）
J Neuroimmunol. 2019;334:576999.（doi.org/10.1016/j.jneuroim.2019.576999）
Clin Exp Neuroimmunol. Aug 27, 2019（doi.org/10.1111/cen3.12538）
Intern Med. 2020;59(21):2777-2781.（doi.org/10.2169/internalmedicine.5074-20）
