印象的な左膝蓋腱反射の動画です．間欠性歩行障害と広場恐怖症を呈し，当初，機能性運動障害と診断された45 歳女性です．変動する左下肢の筋強直と，安静時の表面筋電図で左腸腰筋の持続的な筋放電を認めました．血清および脳脊髄液でGAD65抗体の上昇（>2,000 U/mLおよび21.09 U/mL）が確認され，Stiff-person候群（SPS）の亜型で，一側の下肢から症状が進展するStiff-limb症候群と診断されました．症状はジアゼパムで軽快しました．

この腱反射はhung-up reflexと呼ばれています．私も回診で，若手の先生が腱反射高度の亢進とプレゼンしたものを「亢進に見えるけど，弛緩相が持続しているので錐体路徴候とは別の病態だよ．強い筋強直と合わせてGAD65やamphiphysin，glycine 受容体などの自己抗体の検索が必要」と議論したことがあります．

この所見は初めにBing (1932)によってハンチントン病（HD）やシデナム舞踏病において報告されました．膝蓋腱反射後に伸展した下肢はすぐには緩まず，大腿四頭筋の持続的な収縮により，数秒間伸びたままになります．HDでは大脳基底核に由来する長ループ反射に伴い大腿四頭筋が過緊張すると考えられています．また甲状腺機能低下症でも報告されています．よくアキレス腱反射の動画を見ますが，これらはChaney-Lambert徴候やWoltman徴候と呼ばれます（https://bit.ly/3RH35n1）．いずれにしても，腱反射の弛緩相の所見を見逃さず，鑑別すべき疾患を理解しておくと良いと思います．

López-Jiménez A, et al. Teaching Video NeuroImage: Hung-Up Reflex in Stiff Limb Syndrome. Neurology. 2022 Aug 23;99(8):356.（doi.org/10.1212/WNL.0000000000200938）動画はフリーです．

Fukumoto T, et al. Hung-up Knee Jerk in Huntington's Disease. N Engl J Med. 2020 Feb 13;382(7):e10. （doi.org/10.1056/NEJMicm1910309）