コラム

神経所見・検査所見

2020.10.24

Eight-and-a-half 症候群

回診で,標題の症候群について議論をしました.文献より症例を提示すると・・・突然,複視と右顔面脱力を呈した66歳男性.左眼の外斜視,右眼の内転障害,右方向の共同注視麻痺,左方視時の注視眼振が認められた.滑動,衝動運動を問わず認められたが,垂直方向及び輻輳は保たれていた.その他の所見として右顔面神経麻痺を認めた.頭部MRIでは,右橋被蓋に小梗塞を認めた(図1A)という感じです.

つまり,one-and-a-half症候群に,同側の末梢性顔面神経麻痺を合併した症例です.よって,(1+1/2)+7でeight-and-a-halfと名付けられたようです(Eight-and-a-half syndrome. JNNP 2006;77:463).橋背側における血管性病変,脱髄,腫瘍などによりPPRF(傍正中橋網様体)ないし外転神経核,MLF,および顔面神経膝部が同時に障害されることが原因です(図1B).ネーミングはシャレですが,個人的には悪くないと思います.その後,次の症候群も報告されています.

★15-and a-half症候群 = one-and-a-half症候群+両側性の末梢性顔面神経麻痺:(1+1/2)+7+7
★16症候群 = 両側性の水平注視麻痺+両側性の末梢性顔面神経麻痺:(1+1)+7+7
★24症候群 = 両側性の水平注視麻痺+両側性の末梢性顔面神経麻痺+一側性感音性難聴:(1+1)+7+7+8

やりすぎだと思います(笑).

CMAJ. 2018 Apr 23;190(16):E510.(doi.org/10.1503/cmaj.180023
J Stroke Cerebrovasc Dis. 2018 May;27(5):e73-e74.(doi.org/10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2017.12.007

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