回診で「アライグマの眼徴候（Raccoon eye appearance）」の話をしました．両側の上下の眼瞼における皮下出血のことです（左図）．有名な原因は頭蓋底骨折ですが，ALアミロイドーシスでも見られます．この疾患は，異常な形質細胞によって産出された，免疫グロブリンの軽鎖（L鎖）由来のアミロイドALが，全身諸臓器に沈着して発症します．沈着は心臓，肝臓，腎臓，消化器，末梢神経，舌にみられます．このため心不全，肝腫大，蛋白尿，吸収不良症候群，末梢神経障害，起立性低血圧，そして有名な巨舌macroglossia（右図）をきたします．血管にも沈着し，皮下出血や紫斑をきたしますが，眼窩周囲に紫斑が出現した場合，「アライグマの眼徴候」と呼ばれます．これらの所見を認めたら，ALアミロイドーシスを疑う必要があります．

Matsuura H et al. Raccoon Eye Appearance: Amyloidosis. Am J Med. 2018;131:e305. doi: 10.1016/j.amjmed.2018.02.009.

Alves JM et al. Macroglossia in Light-Chain Amyloidosis. N Engl J Med. 2018;378(24):2321. doi: 10.1056/NEJMicm1716472.