回診にて両側側頭葉極皮質下の高信号病変は，診断の鑑別に役に立つことを説明しました．代表的な疾患としてはCADASIL/CARASIL，筋強直性ジストロフィー（DM1）がまず挙がりますし，それ以外では，神経梅毒，前頭側頭葉変性症やALS-Dの一部，多発性硬化症，PRES，Menkes 病，megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cystsといった報告があります．昨年，「CADASILとDM1のMRI所見は画像的に区別できるか？」という論文が報告されましたが（PLoS ONE 13(12): e0208620），DM1では側頭極以外の病変の合併が少ないことが指摘されています（図）．もちろん臨床医であれば両者の鑑別は症候学的に容易です．