昨日の回診でFBDSについて議論しました．自己抗体により引き起こされる異常運動ですが，部分発作やミオクローヌスと間違えられ，適切な治療が行われず，認知症に至る可能性があります．発作症候は典型的で，非常に短く（3 秒以内），頻回で（1 日 50 回にも及ぶ）常同的なジストニー発作です．顔面と同期して同側上肢に生じることが大半ですが，体幹や下肢におよぶこともあります．疑った場合，抗 LGI1 抗体を速やかに確認します．Brain誌に報告された103例の抗LGI1抗体陽性FBDS症例の検討では，FBDSの出現後90日目には，56％の症例で認知機能障害が出現すること，抗てんかん薬はわずか10%の症例でしか効かないこと，免疫療法は有効であるものの，治療が遅れた症例や，認知機能障害が出現した症例では，効果が乏しいことが示されています（Brain. 2018 ;141:348–356）．FBDSを知って，見逃さないことが重要です．動画はLancet. 2014;383: 9933のものです．