回診でFBDSについて議論しました．部分発作やミオクローヌスと間違えられ，適切な治療が行われず，認知症を来す可能性があります．見逃さないよう，この症候をよく知っておく必要があります．発作症候は典型的で，非常に短く（3 秒以内），頻回で（1 日 50 回にも及ぶ）常同的なジストニー発作です．顔面と同期して同側上肢に生じることが大半ですが（図），体幹や下肢におよぶこともあります．疑った場合，抗 LGI1 抗体を速やかに確認します．ごく最近Brain誌に報告された103例の抗LGI1抗体陽性FBDS症例の検討では， FBDSの出現後90日目には，56％の症例で認知機能障害が出現すること，抗てんかん薬はわずか10%の症例でしか効かないこと，免疫療法は有効であるものの，治療が遅れた症例や，認知機能障害が出現した症例では，効果が乏しいことが示されています．FBSを見逃さないことが重要です．動画はNeurology. 2016 Feb 9;86(6):e60-1からフリーでDLできます．Brain. 2017 Dec 18. doi: 10.1093/brain/awx323.