急速進行性認知症（Rapidly Progressive Dementia：RPD）は，発症から1年未満で認知症に，または2年未満で常時介護を要する状態（incapacitation）となった患者に使用されます．RPDはまれで，認知症全体の3～4％ですが，幅広い鑑別診断を迅速に完了する必要があるために診療は難しいです．見逃してはならない治療可能な疾患として，自己免疫性脳炎，脳血管疾患（脳血管炎，硬膜動静脈奇形等），脳腫瘍（リンパ腫等），中毒性/代謝性疾患（ビタミンB1欠乏，肝性脳症等），うつ病，機能性疾患，脳アミロイドアンギオパチー関連炎症（CAAri）等があります．

最新号のAnn Neurol誌に，RPDのなかから治療可能な症例を見出すためのスコアが報告されました．方法はRPDが疑われる226人の成人患者を，観察研究として前方視的に登録し，最長2年間追跡しました．疾患の進行速度は1ヶ月におけるClinical Dementia Rating Sum-of-Box（CDR-SB）スコアの変化を用いて測定しています．多変量ロジスティック回帰を用いて，治療可能性に関わる要因を検討しました．

結果ですが，155人がRPDの基準を満たし，発症時年齢は68.9歳（22.0-90.7歳），男女はほぼ同数でした．うち86人（55.5％）が治療可能性のある疾患が原因で，治療可能性のない群と比べて，症状の進行が早いという特徴を認めました．図１は横軸が進行速度，縦軸が治療可能指数（CDR-SBの最大値と最小値の差から算出）を示しているが，赤で示した治療可能性のあるRPDは進行速度が早いものが多いことが分かります．

またけいれん発作，腫瘍，自己免疫性脳炎を示唆するMRI所見，躁（mania），運動異常症，および脳脊髄液細胞数増多（10個/mm3以上）は治療可能性と関連を認めました．初診時において，これらの所見と発症時年齢＜50歳をあわせたSTAM3Pスコアを用いると，治療可能性があるRPDの86例中82例（95.3％）を捉えることができました．

【STAM3Pスコア】初診時に評価し，各項目１点として合計する．
Seizures
Tumor (disease-associated：直接的，間接的＝傍腫瘍性に認知症に関わるという意味)
Age at symptom onset <50 years
Magnetic resonance imaging suggestive of autoimmune encephalitis
Mania
Movement abnormalities
Pleocytosis (≥10 cells/mm3) in CSF

いずれか１つの所見を認めた場合の陽性適中率は75.9％，2つで91.3％，3つ以上で100％でした．このため１点をpossible，２点をprobable，３点以上をnear definiteとしています．

上より，初診時にSTAM3Pスコアを使用することで，RPD患者における治療の機会損失を最小限に抑えることができると著者は述べています．
Satyadev N, et al. Improving Early Recognition of Treatment-Responsive Causes of Rapidly Progressive Dementia: The STAM3P Score. Ann Neurol. 2023 Oct 2. doi.org/10.1002/ana.26812.