クロイツフェルト・ヤコプ病は，1920年および1921年それぞれ症例報告をしたドイツの神経病理学者Hans Gerhard Creutzfeldt（1885-1964）とAlfons Maria Jakob (1884-1931)にちなんだ病名です．しかしヤコプ病と改めるべきという主張があります．なぜならCreutzfeldtが報告した症例は現在のCJDとは異なると考えられるためです．

さて最新号のNeurology誌に面白い論文がありました．プリオン病研究でノーベル賞を受賞したStanley Prusinerによると，JCDではなくCJDが定着したのは，同僚の研究者Clarence Joseph "Joe" Gibbs, Jr,（1924-2001）（図左）が「自己顕示欲のため，自身のイニシャルに合わせて，意図的に定着させようとしたためだ」と発言したというのです．2014年，Prusinerは「1968年のGibbsの論文で，従来の病名であったJCDがCJDに入れ替わった．多くの学者がこの病気はヤコプ病ないしJCDと呼ぶべきと主張し，CJDと呼ぶ人はほとんどいなかったので私は困惑した．そして20年後，Gibbsから『この病気をGibbs病に改名したいと思ったが，さすがに受け入れられないと思い，自分のイニシャルに合わせてCJDと順番を変えた』と聞いた」というのです！

Neurology誌の論文はこのGibbs発言の真偽を確かめるため，1968年の論文前後で，CJDとJCDのいずれが論文で使用されたかを調べています（図右）．その結果，Gibbsが多数の研究発表を行った時期（Ⅱ）にCJDが急激に増加し，引退後は大きく減少したこと（Ⅲ）を示し，「Clarence J. Gibbs効果」があったと述べています．しかし関係者の話を総合すると，「愉快な常習犯」であるGibbsは，反感を抱いていたPrusinerをからかったようです．GibbsがGajdusekの研究チームに加わる前から，NIHではCJDという用語が使用されていたことも分かっています．名著「眠れない一族―食人の痕跡と殺人タンパクの謎」のなかで，Prusinerは極端に上昇指向が強く，金儲けとスタンドプレーと職権濫用を好み人使いが荒かった人物として書かれており，確かに反発を買い，からかわれたということもあるかもしれません（私も米国神経学会で講演を拝聴したことがありますが，映画俳優のようにスモークを焚かれて派手に登壇したことと，独特で豊かな白髪が忘れられません）．

ちなみに日本神経学会用語集はさすがで，CJDもJCDも掲載されています．またヤコブでなくヤコプと記載されているのは，ドイツ語ではbの後に母音がない場合は清音(濁らない)となり，[p]と発音するためだと思います．
Lanska DJ. Clarence J. Gibbs Effect and the "Creutzfeldt-Jakob Disease" Eponym. Neurology. 2021 Jul 27;97(4):181-187. （doi.org/10.1212/WNL.0000000000012199）