回診で進行性核上性麻痺（PSP）患者さんにおける手のジストニアについて議論しました．一側の手足のジストニアが多いと報告されています（JNNP 1997; 62, 352-6）．この論文では，とくに親指と人差指を伸展させることが多いとされていて，その形状からpistol-hand signもしくはpointing-gun signと書かれています．16世紀のオランダの画家Cornelis Anthoniszが書いた肖像画のモデルは，世界で最初のPSP記載例ではないかと言われていますが，その根拠のひとつが左手のpistol-hand signです（Lancet Neurol. 2017;16:956-957）．