NORSE（New-onset refractory status epilepticus）について議論しました．健康な人に突然発症する治療抵抗性てんかん重積状態です．重篤で，てんかん重積発作を止めることが困難になります．多くは原因不明ですが，原因が判明した症例で最も頻度の高いものはNMDA受容体脳炎です．北里大学の飯塚高浩准教授らはNMDA受容体脳炎と原因不明のNORSE（Cryptogenic NORSE：C-NORSE）を比較し，C-NORSEの特徴として以下を報告しています（Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2017;4:e396）．

1. 抗てんかん治療薬に高度に抵抗性を示す

2. てんかん重積発作の発症以前は健康であった

3. 原因不明の高熱が先行する

4. 発症前に精神行動異常や記銘力障害は認められない

5. 持続する口部顔面四肢ジスキネジアは認められない

6. 対称性の拡散強調画像・T2/FLAIR高信号病変（図）

7. 血清・髄液に既知の抗神経抗体が認めない

8. その他の原因が除外されている

このうち1から6をC-NORSEスコアとし，１と２を絶対条件とし，５点以上でC-NORSEを臨床的に疑います．早期からのシクロフォスファミド静注の有効性が議論されてます．