MM2型の孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病（sCJD）は臨床経過が長く，脳波検査でもPSDはほぼみられません．MM2には，大脳皮質病変が中心の皮質型(C)と視床病変が中心の視床型(T)が含まれます．今回，抗NAE抗体が陽性で，橋本脳症との鑑別が問題となったMM2C型sCJD症例を，林祐一講師がPrion誌に報告しました．画像所見は典型的なsCJDでしたが，髄液の14-3-3蛋白，タウ蛋白は正常で，かつ抗NAE抗体が陽性で診断が難しいものとなりました．RT-QUICは最初からCJDを支持する所見でしたが，橋本脳症でも偽陽性例の報告がありました．実は5%程度のsCJD症例で，低力価ながら抗神経抗体が出現するとも報告されています．このような症例では免疫療法を十分行い，治療反応性の有無を確認した上で，診断を行う必要があると林先生は強調しています．

Hayashi Y et al. Clinical findings of a probable case of MM2-cortical-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease with antibodies to anti-N-terminus of α-enolase. Prion. 2017 Oct 2:1-11. doi: 10.1080/19336896.2017.1377876.