CJDの初発症状は，食欲不振，倦怠感，頭痛，視覚障害（焦点が合わない）のような不定愁訴から始まります．よって一般内科や眼科など神経内科以外の診療科に受診することが少なくありません．その後に，性格変化，異常行動，知能低下，小脳性運動失調等を呈します．早期診断には，頭部MRI拡散強調画像が重要で，図のような大脳皮質や基底核の高信号を認めます（感度92%，特異度94％）．FLAIRなどの他の撮像条件では異常がないからといってアーチファクトと勘違いしないことが大切です．早期の診断は病名告知と治療の自己決定の可能性をもたらしますので，患者さん，ご家族にとってきわめて重要になります（詳細は下記リンクのSlideshareををご覧ください）．

https://www.slideshare.net/shimohata/cjd-31811819