昨日の回診で，granular sparkling signについて議論しました．自律神経および感覚神経を侵すポリニューロパチーの鑑別診断として，家族性アミロイドポリニューロパチー（FAP）がありますが，FAPでは心伝導系へのアミロイド沈着が生じるため診断のヒントになります．まず心電図では低電位，V1からV3のQSパターン，伝導ブロック，不整脈がみられます．心エコーでは心室中隔の肥厚とアミロイド沈着を示すgranular sparkling sign（図）および輝度の上昇など，アミロイド心筋症の所見が検出されます．図はhttp://www.mochida.co.jp/dis/chui.htmlよりの引用です．